A szisztémás keringés hipertóniája
Tartalom
A vaszkulitisz a vérerek falának gyulladásos betegsége. A vaszkulitiszek egy tág csoportnyi betegséget takarnak. Besorolásuk főként az érintett erek nagyságától és típusától függ. A vaszkulitisznek számos formája van az enyhétől az esetlegesen életveszélyesig.
Vannak olyan szülők, akik soha nem hallottak a vaszkulitiszről azelőtt, hogy a gyermeküknél diagnosztizálták. A Henoch—Schönlein-purpura és a Kawasaki-kór leírása a róluk szóló fejezetekben olvasható.
Örökletes betegség? Az elsődleges vaszkulitiszek általában nem fordulnak elő a család egynél több tagjánál. Az esetek többségében a családban egyedül a beteg érintett, és igen valószínűtlen, hogy a testvéreinél is fellép a betegség. Az a legvalószínűbb, hogy különböző tényezők együttes fennállása okozza a betegséget.
A feltételezések szerint különböző gének, fertőzések amelyek a betegséget előidézik és környezeti tényezők fontos szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában.
Ezek a betegségek nem fertőzők, nem megelőzhetők és nem gyógyíthatók, azonban kezelhetők— ez azt jelenti, hogy a betegség nem aktív, a jelei és tünetei megszűnnek. A szervezet immunrendszere megtámadja az ér falát, amitől az megduzzad és a szerkezete károsodik.
Ez csökkenti a véráramlást, és a gyulladt erekben vérrögök képződhetnek. Az érfal megduzzadásával együtt ez a hatás hozzájárulhat az ér összeszűküléséhez vagy elzáródásához.
A véráramban lévő gyulladásos sejtek összegyűlnek az ér falában, és még nagyobb kárt okoznak ott, valamint a környező szövetekben. Ezt biopsziával vett szövetmintákban lehet megfigyelni.
Ezzel a két a szisztémás keringés hipertóniája magyarázhatók az ebben a betegségcsoportnál megfigyelt különböző kiütések és bőrelváltozások.
Az összeszűkült vagy elzáródott erek miatti csökkent vérellátás vagy — ritkábban — az érfal vérzéssel járó repedése károsíthatja a szöveteket. Az életfontosságú szerveket, mint például az agyat, a vesét, a tüdőt vagy szívet ellátó erek érintettsége nagyon súlyos állapothoz vezethet. A kiterjedt szisztémás vaszkulitiszt rendszerint gyulladásos molekulák nagymértékű felszabadulása kíséri, ami olyan általános tüneteket okoz, mint például láz, rossz közérzet, valamint a gyulladásra utaló rendellenes laborértékek, azaz a vérsejtsüllyedés ESR és C-reaktív fehérjék CRP szintje.
Kapcsolódó fájlok
A nagyobb verőerek artériák rendellenes alaki változásait angiográfiával az ereket láthatóvá tevő radiológiai ejárással lehet kimutatni. A nagy ereket érintő vaszkulitisz, mint például a Takayasu-arteritisz, az aortát és annak főbb ágait támadja meg.
A közepes nagyságú ereket érintő vaszkulitisz jellemzően a vesét, a beleket, az agyat, illetve a szívet ellátó artériákra terjed ki ilyen például a poliarteritisz nodóza vagy a Kawasaki-kór. A kis ereket érintő vaszkulitisz a kisebb ereket érinti, beleértve a hajszálereket is pl. Henoch—Schönlein-purpura, Wegener-granulomatózis, Churg—Strauss-szindróma, a bőrt érintő leukocitoklasztikus vaszkulitisz, mikroszkopikus poliangiitisz.
Megfelelő ellensúlyozással fenntartott vérnyomás esetén jelentős vérvesztés is észrevétlen maradhat. A nem vérzéses hypovolaemiás shock kialakulhat abszolút térfogatvesztés, vagy a folyadékterek közti térfogatarány megváltozása következtében. Abszolút térfogatvesztés a húgyutakon, az emésztőrendszeren át, illetve testfelületi párolgással alakulhat ki.
A betegség tünetei a gyulladt erek össz-számától nagy kiterjedésű vagy csak néhány területet érintő és helyüktől életfontosságú szervek, például az agy vagy szív, illetve a bőr vagy az izomvalamint a vérellátás károsodásának fokától függ.
Ennek megfelelően a véráramlás csökkenése lehet átmeneti, kismértékű, de akár teljesen is elzáródhat, aminek következtében oxigén és tápanyagok nélkül maradt szövetben elváltozások keletkezhetnek.
Mindez végül a szövet károsodásához, majd hegesedéséhez vezethet. A szövetkárosodás mértéke jelzi a szövet, illetve szerv rendellenes működésének fokát.
A jellegzetes tünetek leírása alább olvasható az egyes betegségekről szóló pontokban. A vaszkulitisz diagnosztizálása általában nem könnyű. A tünetei hasonlítanak egyéb különféle, gyakoribb gyermekbetegségekéhez. A diagnózis a klinikai tünetek szakértői értékelésén, valamint vér- és vizeletvizsgálatok, illetve képalkotó vizsgálatok pl.
- A belgyógyászat alapjai 2. | Digitális Tankönyvtár
- OTSZ Online - Újdonságok a pulmonális artériás hipertónia kezelésében
- Magas vérnyomás igyon több vagy kevesebb vizet
- Ritka Gyermekkori Elsődleges Szisztémás Vaszkulitisz
- A vesekárosodás tünetei magas vérnyomás esetén
- Hypertonia és Nephrologia
Adott esetben a diagnózist az érintett, leginkább hozzáférhető szövetekből vagy szervekből vett biopsziás minták vizsgálatával igazolják. Mivel a betegség ritka, gyakran előfordul, hogy a beteget gyermekreumatológiai osztályt működtető, valamint egyéb gyermekgyógyászati szakterületeket is lefedő és a képalkotó eljárásokban jártas személyzetet foglalkoztató egészségügyi intézménybe kell beutalni.
Újdonságok a pulmonális artériás hipertónia kezelésében
A vaszkulitisz manapság már gyógyítható, bár néhány bonyolultabb eset kezelése igazi kihívást jelent. A megfelelő kezelésben részesült betegek többségénél elérhető a betegség kontrollálása átmeneti megnyugvása.
Az elsődleges krónikus vaszkulitisz kezelése hosszú távú, összetett folyamat. A kezelés fő célja az, hogy a betegséget a lehető leghamarabb ellenőrzés alá vonják ún.
Élettani alapismeretek
A kezelést szigorúan egyénenként, a beteg életkora és a betegség súlyossági foka alapján határozzák meg. Az immunszuppresszív gyógyszerekkel, például ciklofoszfamiddalkortikoszteroidokkal kombinált kezelés bizonyult a leghatásosabbnak a betegség remissziójának kiváltása szempontjából.
Fenntartó terápia céljából rendszeresen használt gyógyszerek például: azatioprinmetotrexátmikofenolát-mofetil és kis dózisú prednizolon. Sok más hatóanyag is alkalmazható az aktiválódott immunrendszer fékezésére és a gyulladás leküzdésére.
A gyógyszereket szigorúan egyéni alapon választják ki általában azután, hogy más, gyakrabban használt szerek nem a szisztémás keringés hipertóniája eredményt. Közéjük tartoznak a legújabb biológiai szerek pl.
TNF-gátlók és rituximaba kolhicin és a talidomid. A hosszú távú kortikoszteroid-terápia során fellépő oszteoporózist csontritkulást megfelelő kalcium- a szisztémás keringés hipertóniája D-vitamin-bevitellel kell megelőzni.
A belgyógyászat alapjai 2.
A véralvadást befolyásoló gyógyszereket pl. A váz-izom rendszer javítása érdekében fizioterápiára lehet szükség, a betegnek és családjának nyújtott lelki és szociális támogatás pedig segít megbirkózni a krónikus betegségek okozta stresszel és terhekkel.
Számos kiegészítő és alternatív terápia létezik, ami összezavarhatja a betegeket és családtagjaikat. Körültekintően gondolja át e terápiák kipróbálásának kockázatait és előnyeit, mivel a jótékony hatás nem kellően igazolt, és ezek a kezelések megterhelők lehetnek időben, anyagilag és a gyermek számára is. Ha kiegészítő vagy alternatív terápiákat szeretne kipróbálni, érdemes megbeszélni ezeket a lehetőségeket a gyermekreumatológussal.
Keresési eredmények
Bizonyos terápiák és a hagyományos gyógyszerek között kölcsönhatások léphetnek fel. A legtöbb orvosnak nincs ellenvetése a kiegészítő terápiákkal szemben, feltéve ha továbbra is követik a szakmai tanácsaikat. Nagyon fontos, hogy nem szabad abbahagyni az orvos által felírt gyógyszerek szedését. Amennyiben bizonyos gyógyszerek, mint például kortikoszteroidok szükségesek a betegség ellenőrzés alatt tartásához, nagyon veszélyes lehet hirtelen leállni ezekkel, amíg a betegség még aktív.
Ha bármilyen aggálya van a gyógyszerekkel kapcsolatosan, beszélje meg gyermeke kezelőorvosával. A kontrollvizsgálatok gyakorisága és típusa a betegség formájától és súlyosságától, valamint az alkalmazott gyógyszerektől függ.
A betegség korai szakaszában jellemzően járóbeteg-vizitekre kerül sor, míg a bonyolultabb esetekben gyakoribb lehet a kórházi fekvőbeteg-kezelés. Ezek a vizitek általában ritkulnak, miután a betegséget sikerül csillapítani.
